多发性硬化症是最常见的一种中枢神经脱髓鞘疾病。本病急性活动期中枢神经白质有多发性炎性脱髓鞘斑,陈旧病变则由于胶质纤维增生而形成钙化斑,以多发病灶、缓解、复发病程为特点,好发于视神经、脊髓和脑干,多发病于青、中年,女性较男性多见。
病因不明,与遗传因素有关,环境因素如病毒感染、地理位置自身免疫反应等有一定关系。MS临床分型:
1.复发缓解型MS(RRMS) MS的最常见病程类型,80%MS患者发病初期为本类型,表现为明显的复发和缓解过程,每次发作均基本恢复,不留或仅留下轻微后遗症。随着病程的进展多数在5~15年内最终转变为SPMS。
2.继发进展型MS(SPMS) RRMS后的一个病程类型,表现为在复发缓解阶段以后,疾病随着复发不能完全缓解并留下部分后遗症,疾病逐渐缓慢加重的过程。RRMS患者中约50%在10年内/80%在20年内转变为本型。
3.原发进展型MS(PPMS) MS的少见病程类型,10%~15%MS患者最初即表现为本类型,临床没有缓解复发过程,疾病呈缓慢进行性加重,并且病程大于一年。
4.进展复发型MS(PRMS) MS的少见病程类型,约5%~10%MS患者表现为本类型,疾病始终呈缓慢进行性加重,病程中有少数缓解复发过程。
四临床表现
多发性硬化病变比较弥散,因此症状和体征也比较复杂,可出现神经炎、球后视神经炎、眼肌麻痹、肢体瘫痪、锥体束征及精神症状。病变位于小脑时出现共济失调、肢体震颤及眼球震颤。病变侵犯内侧纵束而出现眼球持续性、不规则的多种样式的不自主的眼肌阵挛。如发生不易解释的眩晕及垂直性眼震,特别是年轻患者急性眩晕及垂直性眼震持续于眩晕停止之后应想到本病。
本病早期可有波动性感音性神经性聋和眩晕,由于病灶多发所以症状复杂,因病变部位而异。如果脑干和小脑内有髓鞘脱失区,或硬化斑块,损害了前庭核或与前庭有联系的结构,临床则表现为持续性眩晕,转头时眩晕加重并伴恶心呕吐。耳鸣及耳聋较少见。
五 检查
头颅CT检查,磁共振成像检查(MRI),而MR是检测多发性硬化最有效的辅助诊断手段,阳性率可达62%~94%。脑脊液检查,脑干听觉诱发电位等。
眼部检查:视诱发电位(VEP)检查有异常;视野检查可出现中心暗点,偏盲和其他缺损等异常。
[药物治疗]
1.复发-缓解性多发性硬化
(1)皮质类固醇:是多发性硬化急性发作和复发的主要治疗药物,有抗炎和免疫调节的作用,可促进急性复发的恢复和缩短复发期病程,但不能改善恢复程度。
(2)β-干扰素:具有免疫调节作用,可抑制细胞免疫。
(3)大剂量免疫球蛋白静脉输注:对降低R-P型患者复发率有一定疗效,但最好在复发早期应用。
(4)硫唑嘌呤:口服可降低MS复发率,但不能阻止残疾的进展。
2.继发进展型多发性硬化,治疗方法尚不成熟,皮质类固醇无效。临床可选用免疫抑制剂进行治疗。
3.原发进展性多发性硬化,采用特异性免疫调节治疗无效,主要是对症治疗。
[其他治疗]造血干细胞抑制治疗的原理是是进行免疫重建,使中枢神经系统对免疫耐受,以达到治疗的目的。
[日常护理]1.建立健康的生活方式,纠正不良的生活习惯,戒烟,限酒,生活规律,合理休息,保证睡眠时间和睡眠质量,避免身心过度疲劳,保持心情愉悦,适度进行体育锻炼,减轻体重。2.遵医嘱服药,不可自行加量、减量、停药。定期测血脂、血糖、血压。3.定期复诊,出现不适症状及药物不良反应时,及时就诊。
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