叔侄俩同患罕见遗传病，竟然被电击大脑治好了……

　　浙江在线-健康网6月11讯（浙江在线通讯员 王家铃 刘翔）过去几十年，周先生一家像是中了魔咒。从9岁开始，周先生的手和脖子就会不受控制地扭动。随着年龄增长，更开始全身性扭曲、痉挛、抽搐……周先生的侄子也得了这“怪病”，叔侄俩的生活可以说苦不堪言，严重的时候生活都不能自理，拿碗吃饭都成问题，让两个大男人既无奈又气恼。

　　据了解，叔侄俩得的这种病，叫“原发性肌张力障碍”，是一种罕见的遗传病，已经被证实与基因来源有关，通常在年幼时发病，从小就在生活、学习上受很多苦。基因检测也证实，周先生的父亲、兄弟姐妹都在基因上存在相同的问题。

　　幻变现实：在脑中植入电极治疗

　　周先生和侄子辗转多地，尝试了多种药物治疗方案，效果都不怎么样。侄子小周向多方打听，来到浙江大学医学院附属邵逸夫医院，在这里做了DBS手术（深部脑电极植入手术）。这种好像只有在科幻片中才能见到的手术，其实就是在脑深部植入一个电极，用它来刺激控制肌肉运动的相关脑神经。

　　在大脑中植入电极这个说法，听起来怪吓人的。其实，DBS手术不用开颅，是一种损伤小、恢复快、安全性高的手术，只需在颅骨上钻孔即能完成，是原发性肌张力障碍的首选外科治疗方法。做完DBS手术1年后的侄子小周，看起来已经和常人没什么区别！

　　叔叔周先生看到侄子恢复得这么好，也来到了浙大邵逸夫医院脑科中心，经过神经内科主任胡兴越专家团队专业的评估，由神经外科主任王义荣领导的牛焕江专家团队，为周先生进行了DBS手术。

　　今年已经40多岁的周先生，病情已经发展到不受药物控制的程度，因此术前的磁共振检查困难重重，周先生无法控制身体的抖动，医生很难拍出清晰的磁共振影片最后，在麻醉科副主任乔庆的协助下，周先生终于镇静下来，顺利完成磁共振检查。

　　手术后第一天，周先生的身体虽然仍有不自主的扭动，但是总体的扭动幅度和扭动频率，都比手术前好转很多，这让饱受疾病折磨多年的他开心不已。

　　除了能够治疗像周先生叔侄俩这种基因所导致的原发性肌张力障碍，DBS还可用于治疗特发性震颤、癫痫，甚至某些成瘾性精神疾患。

　　另外，老年人群体中多见的帕金森病也常常采用DBS手术进行治疗，且疗效极佳。

　　在浙大邵逸夫医院，几乎每周都有一位帕金森病患者，通过DBS手术大大提升了生活质量，减少了药物应用带来的副作用。

　　为什么选择DBS？

　　对于众多肌张力障碍患者来说，最先接触的治疗方法往往是口服药物和注射肉毒毒素治疗。

　　口服药物的种类少、疗效差，还有一定副作用。肉毒毒素注射治疗维持时间有限，效果一般，随应用次数增多，效果会越来越差。

　　这两种方法治疗失败的情况下，技术成熟的DBS手术成为了病人们首选的外科治疗方法。

　　DBS手术有没有什么副作用呢？

　　作为一种神经外科微创手术，DBS手术的是公认的安全性较高的手术，不过仍然有极少数的病人可能会在手术后出现轻微脑损伤、出血、感染、排异等问题。因此在术前术后会有专业的医生团队对病人进行全方位的评估检测。

　　哪些病人不适合进行DBS手术？

　　不是所有病人都适合DBS手术治疗。

　　如患有明显认知功能障碍的病人（如阿尔茨海默症），或者患有严重（难治性）的抑郁、焦虑等精神类疾病的病人也不适用于DBS手术。因为对于他们来说，DBS的手术获益不高。

　　从手术风险来看，严重的心脑血管疾病患者，或患有其他足以危及生命的基础疾病的病人也不适用于DBS手术，因为手术可能会加重疾病而致死。