兄妹三人先后发病 病情最重的大姐只能割肝自救

　　“蒋医生，我们家孩子都预约了腹部B超进行排查，可不能让我们老一辈的病再折腾孩子！”日前，浙大一院肝胆胰外科副主任、主任医师蒋智军收到这条短信时，非常感慨和欣慰。

　　这是一个家族性肝内胆管结石病例。大姐、二哥、三弟都相继发病，都是肝内胆管长了结石，大姐因结石太多，分布太广，只好割肝自救。作为肝胆胰外科的专家学者，蒋智军接诊的肝内胆管结石病人中，病情严重的已发展为肝硬化，只能进行肝移植；有的病人结石反复发作，发展成了癌症。

　　蒋智军说：“可不要小看这一颗结石，不重视就是大患。”

　　一家三口先后发病

　　七月初，老陈家三兄妹陆续从浙大一院出院。如果不是二哥这次发病，到浙大一院就诊，这三兄妹依旧在老家，服着消炎药，忍着痛，熬日子。

　　蒋智军先接诊陈家二儿子。“医生，我腹部有点胀痛，快一个月了，实在忍不下去了！”陈家老二说。在病情描述时，蒋智军留意到陈家老二一句话——“我爸爸14年前，因为肝里面长结石，随后发展成肝硬化，最后因肝功能衰竭去世了，家里还有个90多岁的姑姑，经常会发热，肚子痛，去县城医院检查，医生说肝内有结石。”

　　“陈家老二这样一说，我就有数了，他应该是肝内胆管长了结石。”蒋智军说，检查结果和他估计的一样，陈家老二左肝有萎缩，左肝内胆管多发结石。

　　“肝脏每天分泌胆汁，经过胆管流入十二指肠，有助于脂肪的消化，维持身体机能，但如今密密麻麻的结石，将胆管堵塞，胆汁淤积后，一侧肝脏萎缩了，左肝外叶只能切除了。”蒋智军一边给陈家老二安排手术，一边叮嘱他，一定要让家里的亲戚都去做个腹部B超检查。

　　果真，陈家老三和老大相继检查出肝内胆管存在结石。老三病情轻一些，结石主要分布在肝门部胆管，从胆总管切个口子，就可以取出全部结石。

　　“陈家大姐病情最重，左外叶、右后叶的胆管内遍布结石，受此影响，肝叶萎缩厉害，只剩下正常肝脏的一半，只能切除，以免后期发生更严重的病变。”蒋智军说。

　　所幸，三兄妹的手术很成功，康复出院前，蒋智军不忘叮嘱他们，一定要让孩子也查一下腹部B超，有病症要及时处理。

　　肝内胆管结石有遗传性

　　“很多人都知道，癌症具有遗传性，特别是消化道方面的肿瘤，家族人群都是高危人群。其实结石也一样，三兄妹先后出现的症状，腹部疼痛，伴发热、寒战等，甚至眼睛、皮肤发黄，这是典型的肝内胆管结石的发病症状。”蒋智军说。

　　“肝内胆管结石，有很多是遗传性因素导致的。”蒋智军分析，三兄妹的父辈，一个肝结石，一个胆汁性肝硬化，随后三兄妹先后发病，这就证实这家人具有肝内胆管结石的遗传性。

　　在临床研究中，蒋智军曾对176例病人做过病因分析，发现肝内胆管上皮细胞粘蛋白相关的基因突变，肝内胆管黏液分泌增多，是造成肝内胆管结石发病的因素之一。而这种基因突变，具有遗传性，很有可能延续好几代。

　　“所以陈家的孩子，需要现在就开始进行随访和复查，每年一次的腹部B超，可以有效发现早期病症，对症治疗。”蒋智军说，这才有他两次催促下的检查。

　　小结石容易拖成大毛病

　　“肝内胆管结石占到胆石症患者的30%—40%，这些年发病率逐年提升，女性发病率高于男性。”蒋智军说，患者通常比较瘦，发病与遗传、低蛋白不均衡饮食，细菌感染、胆道蛔虫等因素有关，可引起严重并发症，是良性胆道疾病死亡的重要原因。

　　“所以，千万不要小视这一颗颗结石。”蒋智军说，但门诊中，经常碰到一些病人忧心忡忡来看病，一听是结石而不是恶性肿瘤，就很安心。我反复劝说，都不愿意去除病灶，结果一拖就拖出了大毛病。

　　蒋智军曾经接诊一个病人。“一位40多岁的中年男子，从门诊复查一路随访，我劝了他三次，尽快手术拿掉胆结石，但每次复查完，他都说等一等。半年过去，当男子决定手术时，因胆管反复感染刺激，手术后的病理切片显示，患者切下的胆管部分已发生重度异性增生，已属于早期癌变，良恶性病变的预后是完全不一样的。”